Ekulizumab

Ekulizumab jest dostępny w postaci koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji.

Ekulizumab jest przeciwciałem monoklonalnym, które celuje w białko C5 dopełniacza, zapobiegając rozszczepieniu do C5a i C5b oraz tworzeniu końcowego kompleksu dopełniacza C5b-9. Zahamowanie tego kompleksu zapobiega wewnątrznaczyniowej hemolizie z udziałem dopełniacza w napadowej nocnej hemoglobunurii, mikroangiopatii z udziałem dopełniacza w atypowym zespole hemolityczno-mocznicowym oraz zapaleniu i uszkodzeniu ośrodkowego układu nerwowego z udziałem dopełniacza w zespole widma zapalenia nerwów wzrokowych.

Wskazaniami do stosowania ekulizumabu są:
-napadowa nocna hemoglobinuria;
-atypowy zespół hemolityczno–mocznicowy;
-oporna na leczenie uogólniona miastenią rzekomoporaźną u pacjentów z dodatnim wynikiem badań na obecność przeciwciał przeciwko receptorowi acetylocholinowemu;
-choroba ze spektrum zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego u pacjentów z dodatnim wynikiem badania na obecność przeciwciał przeciw akwaporynie 4.

Przeciwwskazaniami do stosowania ekulizumabu są:
-nadwrażliwość na substancję czynną lub na białka mysie;
-niewyleczone zakażeniem Neisseria meningitidis,
-brak aktualnego szczepienia przeciwko Neisseria meningitidis.

W przypadku wystąpienia objawów reakcji alergicznej: pokrzywka; ból w klatce piersiowej, utrudnione oddychanie; uczucie jakbyś miał zemdleć; obrzęk twarzy, warg, języka lub gardła, należy zwrócić się o pomoc medyczną.

Podczas lub po zakończeniu leczenia ekulizumabem należy natychmiast skontaktować się z lekarzem, jeśli u pacjenta wystąpi:
-gorączka;
-ból lub pieczenie przy oddawaniu moczu;
-niebezpiecznie wysokie ciśnienie krwi — zawroty głowy, osłabienie, drętwienie, dezorientacja, niewyraźne widzenie, wymioty, ból w klatce piersiowej, kaszel, duszność, drgawki;
-problemy z nerkami — obrzęk, rzadsze oddawanie moczu, uczucie zmęczenia lub brak tchu;
-objawy zaburzeń krwinek — blada skóra, niezwykłe zmęczenie, uczucie lekkości głowy, zimne ręce i stopy, łatwe powstawanie siniaków, niezwykłe krwawienie, dezorientacja, ból w klatce piersiowej, problemy z oddychaniem, napad drgawek;
-objawy zakrzepu krwi — nagłe drętwienie lub osłabienie, problemy z mową lub równowagą, szybki oddech, kaszel z krwią, ból lub obrzęk rąk lub nóg.

Częste działania niepożądane mogą obejmować:
-ból głowy, zawroty głowy;
-objawy grypy (gorączka, zmęczenie, bóle, kaszel, ból gardła);
-katar lub duszność nosa, ból zatok;
-bolesne oddawanie moczu;
-mdłości, wymioty, biegunkę, ból brzucha;
-obrzęk nóg lub stóp;
-siniaki;
-ból mięśni lub stawów, ból pleców;
-zaburzenia komórek krwi;
-wysokie ciśnienie krwi.

Brak danych dotyczących przedawkowania ekulizumabu.

Należy poinformować lekarza, jeśli u pacjenta występuje gorączka lub jakiekolwiek zakażenie.

Lekarz może zalecić określone szczepionki. Pacjent musi być zaszczepiony przeciwko zakażeniu meningokokowemu co najmniej 2 tygodnie przed rozpoczęciem leczenia ekulizumabem. Jeśli pacjent był szczepiony w przeszłości, może być konieczne podanie dawki przypominającej.

Należy przestrzegać zaleceń lekarza dotyczących stosowania leku ekulizumab, jeśli pacjentka jest w ciąży. Bardzo ważne jest kontrolowanie zaburzeń krwi w czasie ciąży, aby uniknąć niepożądanych skutków u pacjentki lub dziecka.