Mikroskopowe zapalenie naczyń

Mikroskopowe zapalenie naczyń to układowe martwicze zapalenie naczyń, które zwykle dotyczy małych i średnich tętnic mięśniowych. W niektórych przypadkach dochodzi jednak również do zajęcia naczyń mikroskopowych (np. w nerkach), co określane jest mianem mikroskopowego zapalenia tętnic. Charakteryzuje się występowaniem niewielkiej ilości złogów immunoglobulin w ścianach naczyń.

Przyczyna mikroskopowego zapalenia naczyń (MZN) nie jest znana. Chorobie towarzyszy w większości przypadków obecność w surowicy przeciwciał przeciw cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych (ANCA). Przeciwciała te mogą być skierowane przeciwko różnym substancjom zawartym w tych komórkach. Rozróżnia się dwa główne ich typy: przeciwciała przeciw proteinazie 3 (PR3-ANCA) określane poprzednio jako C-ANCA i przeciwciała przeciw mieloperoksydazie (MPO-ANCA), określane poprzednio jako P-ANCA. W przebiegu MZN występują częściej MPO-ANCA niż PR3-ANCA. Znaczenie jednych i drugich nie jest dokładnie wyjaśnione, ale wiadomo, że tworzą one kompleksy immunologiczne, które mogą przyczyniać się do uszkodzenia naczyń.

Proces chorobowy w tej chorobie najczęściej dotyczy naczyń nerek (a konkretnie kłębuszków nerkowych) i płuc. Zanim jednak dojdzie do symptomów narządowych, stwierdza się występowanie bardzo niespecyficznych objawów ogólnych, takich jak: niewyjaśnione stany podgorączkowe lub gorączka, osłabienie, spadek masy ciała.

Jeśli dojdzie do zmian w płucach, objawiają się one: kaszlem, krwiopluciem, dusznościami, bólami w klatce piersiowej. W skrajnych sytuacjach może dojść do rozległego krwawienia pęcherzykowego.

Zmiany w nerkach mają charakter kłębuszkowego zapalenia nerek, które może mieć różny przebieg – od łagodnych postaci po gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek. Choroba może doprowadzić do niewydolności nerek.

Mikroskopowe zapalenie naczyń może dotyczyć także drobnych naczyń w obrębie skóry. Objawem skórnym mikroskopowego zapalenia naczyń jest plamica uniesiona. To symptom charakterystyczny, pojawia się też w innych układowych zapaleniach naczyń.

Lekarz zbiera wywiad dotyczący zgłaszanych przez chorego dolegliwości i dokładnie bada pacjenta. Następnie lekarz zleca podstawowe badania laboratoryjne (w tym badanie ogólne moczu, które ma duże znaczenie w przypadku podejrzenia mikroskopowego zapalenia naczyń), a także badanie w kierunku obecności przeciwciał ANCA we krwi. W każdym przypadku konieczne jest RTG płuc. O ostatecznym rozpoznaniu mikroskopowego zapalenia naczyń decyduje badanie mikroskopowe wycinków płuca lub nerki.

Opiekę nad pacjentem z rozpoznanym mikroskopowym zapaleniem naczyń sprawuje reumatolog w poradni lub zespół reumatologów na oddziale szpitalnym. Często potrzebne są także konsultacje specjalistów innych specjalności (nefrolog, pulmonolog).

Tak jak w przebiegu innych chorób zapalnych naczyń o podłożu autoimmunologicznym (głównie ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń) dąży się do uzyskania poprawy (remisji), stosując głównie silnie działające leki immunosupresyjne (cyklofosfamid). Równocześnie podaje się glikokortykosteroidy, a ostatnio także leki biologiczne. U chorych z remisją konieczne jest dalsze leczenie podtrzymujące i obserwacja. W przebiegu mikroskopowego zapalenia naczyń może dojść do gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek i rozlanego krwawienia w pęcherzykach płucnych, które są stanami zagrażającymi życiu.

Nie jest znana dokładna przyczyna mikroskopowego zapalenia naczyń i jakie mechanizmy prowadzą do zmian w naczyniach. Procesy te poznano dotychczas tylko częściowo. Nie można więc zalecić postępowania zapobiegawczego. Należy jednak pamiętać, że objawy występujące na początku choroby, które są bardzo częste w wielu innych procesach chorobowych, wymagają odpowiedniej diagnostyki.