Co to jest sarkoidoza?
Sarkoidoza to wieloukładowa choroba, której rzeczywista przyczyna nie jest do końca poznana. To schorzenie, które początkowo wywodzi się z naszego układu limfatycznego, czyli odpornościowego. W różnych narządach ciała tworzą się charakterystyczne, małe, zapalne guzki, tzw. ziarniaki [1,2].
Gdzie najczęściej pojawiają się ziarniaki?
Ziarniaki najczęściej zajmują węzły chłonne klatki piersiowej oraz płuca. Jednak często pojawiają się także w innych rejonach, np. skórze, oczach lub ścięgnach. Mogą zająć nerki, serce, gruczoły wydzielnicze, a nawet obszary układu kostno-szkieletowego lub nerwowego [1,2].
Co może być przyczyną powstawania ziarniaków?
Jak zostało to wspomniane wcześniej, przyczyna nie jest do końca poznana. Wiemy natomiast, że jest to choroba zapalna, w której dochodzi do nieprawidłowego pobudzenia komórek układu odpornościowego, np. limfocytów i makrofagów, które to tworzą ziarniaki [1].
W fizjologicznych warunkach stan zapalny jest pożądanym procesem, gdyż spełnia funkcje ochronne. Niestety w sarkoidozie proces ten nie funkcjonuje poprawnie. Powstające ziarniaki i rozwijający się stan zapalny mogą doprowadzić w efekcie do zniszczenia organów.
Czynniki ryzyka rozwoju sarkoidozy
Do przyczyn powstawania sarkoidozy zalicza się czynniki zawodowe i środowiskowe, np. ekspozycję na:
- zanieczyszczone powietrze (głównie bogate w pleśń, niedozwolone środki ochrony roślin),
- beryl,
- mykobakterie,
- propionibakterie,
- inne czynniki wywołujące astmę [3].
Jakie są objawy sarkoidozy?
W początkowym etapie choroba nie daje specyficznych objawów. Należą do nich symptomy nieswoiste, takie jak:
- zmęczenie,
- złe samopoczucie,
- utrata apetytu i zmniejszenie masy ciała,
- nadmierna męczliwość,
- nadpotliwość [4,5].
Bardzo dużo w kwestii objawów zależy od umiejscowienia rozwoju ziarniaków. Często dotyczą one płuc, dlatego tacy pacjenci mogą manifestować objawy podobne do astmy, np.:
- kaszel,
- świszczący oddech,
- duszność,
- ból w klatce piersiowej [1,4,5].
Pacjenci mogą skarżyć się na zaburzenia pracy serca, np. palpitacje czy przyspieszone tętno. U niektórych diagnozuje się także powiększenie wątroby, śledziony lub żółtaczkę [4].
Powyższe objawy w większości odnoszą się do przewlekłego rozwoju sarkoidozy, ale sarkoidoza może mieć także przebieg ostry, czyli pojawić i rozwijać się szybko. Ten typ objawów można opisać jako Syndrom Löfgrena, a należą do nich:
- Powiększenie węzłów chłonnych (głównie śródpiersiowych, szyjnych, podbródkowych, pachwinowych i pachowych).
- Rumień guzowaty (łac. Erythema nodosum, EN), czyli wysypka w postaci drobnych guzków, które są swędzące i bolesne. Pojawiają się najczęściej na szyi, głowie i nogach. Rumień przybiera czerwonawy kolor i jest słabo odgraniczony od zdrowej części tkanki.
- Zaburzenia widzenia, przekrwienie i swędzenie oczu, nadmierne łzawienie.
- Ból, obrzęk i sztywność stawów (głównie skokowych).
- Gorączka [4,5].
Dla sarkoidozy skórnej charakterystyczna jest też wysypka w postaci plamek i grudek (łac. lupus pernio). Zlokalizowana jest najczęściej na twarzy i jest bolesna dla pacjenta [4,5]
Jak leczyć sarkoidozę?
Leczenie sarkoidozy zależy od umiejscowienia ziarniaków i stanu chorego. W przypadku sarkoidozy płucnej, która często jest bezobjawowa i niepostępująca, nie stosuje się rutynowej farmakoterapii. Monitoruje się chorobę poprzez okresowe badania radiologiczne (RTG płuc) i analizę funkcji tego narządu (spirometria). Natomiast przy pogorszeniu objawów niezbędne jest włączenie leczenia [6].
Głównym celem farmakoterapii sarkoidozy jest działanie przeciwzapalne. Ma to na celu wyciszenie postępującego stanu zapalnego w organizmie. Najczęściej stosuje się glikokortykosteroidy (GKS) i leki immunosupresyjne.
Glikokortykosteroidy w leczeniu sarkoidozy
Podstawowymi lekami w leczeniu sarkoidozy są glikokortykosteroidy (GKS). To leki o skomplikowanym i szerokim mechanizmie działania. W leczeniu sarkoidozy wykorzystuje się ich działanie przeciwzapalne.
GKS zmniejszają objawy chorobowe i poprawiają wyniki badań radiologicznych, jednak efekt jest krótkotrwały. Po zaprzestaniu terapii objawy mogą się rozwijać. Nie znaczy to, że terapia GKS trwa krótko, bo może być liczona w miesiącach lub latach. Poprawa objawów powinna nastąpić po 3 do 6 miesiącach terapii. Jeśli stan pacjenta się pogarsza, należy przerwać leczenie [6].
W leczeniu najczęściej wykorzystuje się prednizon (Encorton). Terapię najczęściej rozpoczyna się od dawki 20 mg na dobę, którą można zmniejszyć do 5 lub 10 mg na dobę w zależności od objawów. Stosowanie dawek większych niż 20 mg na dobę nie przynosi korzyści [6].
Leki immunosupresyjne
Jeśli choroba postępuje i leczenie GKS nie przynosi efektów, to należy włączyć do terapii leki immunosupresyjne [6].
Metotreksat
Najczęściej dodaje się metotreksat. Metotreksat (np. Ebetrexat, Metex) to lek immunosupresyjny do podawania pozajelitowego, czyli do wstrzykiwania. Zwykle stosuje się dawki od 10 do 15 mg raz na tydzień [6].
Inne leki immunosupresyjne
W farmakoterapii sarkoidozy płucnej stosuje się także inne leki immunosupresyjne (zamiennie z metotreksatem), które są równie efektywne. Należą do nich:
- Azatiopryna – 50 do 250 mg 1 raz dziennie doustnie.
- Leflunomid – 10 do 20 mg 1 raz dziennie doustnie.
- Mykofenolan mofetylu – 500 do 1500 mg 2 razy dziennie [6].
W leczeniu wykorzystuje się również hydroksychlorochinę w dawce od 200 do 400 mg 1 raz dziennie. Jednak ta substancja jest mniej efektywna niż powyższe w zmniejszaniu objawów sarkoidozy skórnej [6].
Leki biologiczne
Trzecim etapem farmakoterapii sarkoidozy jest włączenie leków biologicznych, czyli przeciwciał monoklonalnych. Należą do nich takie substancje, jak:
- Infliksimab (np. Flixabi, Inflectra, Remsima):
- Dawkowanie wynosi od 3 do 5 mg na kilogram masy ciała początkowo i po 2. tygodniach, a następnie 1 raz na 4 do 6 tygodni.
- Adalimumab (np. Amgevita, Hulio, Humira):
- 40 mg co 1 lub 2 tygodnie.
- Rituksimab (np. MabThera, Riximyo, Ruxience):
- Od 500 do 100 mg co 1 do 6 miesięcy [6].
Jeśli terapia GKS i lekami immunosupresyjnymi nie przynosi efektów, to dopiero włącza się leki biologiczne. Zgodnie z aktualnymi rekomendacjami najpierw stosuje się infliksimab lub adalimumab. Istnieją dowody na mniejszą toksyczność adalimumabu, dlatego można rozważać jego jako lek I wyboru. Po dalszym braku skuteczności terapii preferuje się rituksimab [6].
Leki przeciwbólowe i przeciwzapalne (NLPZ)
W leczeniu sarkoidozy o przebiegu ostrym z syndromem Löfgrena stosuje się Niesteroidowe Leki Przeciwzapalne (NLPZ). To terapia I rzutu. W przypadku braku odpowiedzi na farmakoterapię NLPZ włącza się glikokortykosteroidy lub kolchicynę. Terapia NLPZ przynosi remisję objawów nawet w około 80-90% przypadków [7-9].
Rodzaj dobranego NLPZ zależy od sytuacji klinicznej pacjenta. Można stosować leki dostępne bez recepty, jak np. ibuprofen. Częstymi NLPZ w leczeniu syndromu Löfgrena jest naproksen i celekoksyb. Warto wziąć pod uwagę choroby współistniejące pacjenta, gdyż nie wszystkie NLPZ są wskazane – szczególnie przy dłuższym stosowaniu. Pacjenci z chorobą wrzodową żołądka lub stanem zapalnym błony śluzowej żołądka i dwunastnicy powinni unikać, np. ketoprofenu. Wspomniany naproksen i celekoksyb wydają się być najbezpieczniejsze dla pacjentów z chorobami sercowo-naczyniowymi oraz stanami zapalnymi przewodu pokarmowego.
Gdzie szukać pomocy?
Chorzy na sarkoidozę mogą korzystac bezpośrednio z pomocy różnych fundacji i stowarzyszeń. Jedną z nich jest Sarko Stowaryszenie.
Sarko Stowarzyszenie powstało w 2010 roku z inicjatywy kilku sarkoludków (osób chorych na sarkoidozę), którzy połączyli siły, żeby zbudować sieć wsparcia dla osób znajdujących się w podobnej sytuacji życiowej. Stowarzyszenie łączy polskich sarkoludków oraz ich najbliższych, tworzy przestrzeń do wymiany doświadczeń i dzielenia się wiedzą, upowszechnia wiedzę o chorobie, dostępnych metodach leczenia oraz dąży do poprawy standardów opieki nad chorymi.