Co to jest ziarniniakowatość wegenera?

Ziarniniakowatość Wegenera jest to choroba wieloukładowa charakteryzująca się martwiczym ziarniniakowym zapaleniem naczyń obejmującym górne i dolne drogi oddechowe i kłębuszkowe zapalenie nerek. Jest uważana za nieprawidłową reakcję nadwrażliwości na nieznany antygen.

Przyczyny

Jakie są przyczyny ziarniniakowatości wegenera?

Nie jest znana przyczyna wystąpienia ziarniniakowatości Wegenera. Badana jest rola czynników genetycznych, środowiskowych i infekcyjnych. Choroba powiązana jest z występowaniem przeciwciał ANCA, czyli przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofili, które powstają, kiedy układ odpornościowy organizmu zaczyna błędnie atakować białka zawarte we własnych neutrofilach. Następstwem tego jest uszkodzenie śródbłonka naczyń i powstawanie nacieków zapalnych.

Objawy

Jakie są objawy ziarniniakowatości wegenera?

Górne i dolne drogi oddechowe oraz nerki są główną lokalizacją zmian w przebiegu ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń, ale choroba może zająć wszystkie narządy i układy organizmu. Najczęściej występują takie objawy jak: zmęczenie, gorączka, złe samopoczucie, przewlekłe zapalenie błony śluzowej nosa, duszność, infekcje zatok i krwawienia z nosa, kaszel z odkrztuszaniem, krwioplucie, ból w klatce piersiowej, krew w moczu, białkomocz, zapalenia nerek, zaczerwienienie, pieczenie lub ból oczu oraz problemy z widzeniem, zapalenie ucha i problemy ze słuchem.

Diagnoza

Jak diagnozuje się ziarniniakowatość wegenera?

Rozpoznanie opiera się na podstawie wywiadu lekarskiego z pacjentem, badaniach fizykalnych oraz innych ważnych badaniach takich jak:
– badania laboratoryjne krwi (oznaczenie poziomu białka C-reaktywnego, badanie OB, badanie na obecność przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofilów),
– badania laboratoryjne moczu,
– badania obrazowe (zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny),
– badania na czynność płuc,
– badania histopatologiczne wycinków z chorego obszaru.

Leczenie

Jak leczy się ziarniniakowatość wegenera?

Postępowanie terapeutyczne polega na:
– indukowaniu remisji choroby (stosuje się leki immunosupresyjne np. metotreksat oraz glikokortykosteroidy, a w przypadku zajęcia narządów istotnych dla przeżycia podawane są glikokortykosteroidy w połączeniu z cyklofosfamidem lub rytuksymabem),
– podtrzymaniu remisji choroby (lek immunosupresyjny w skojarzeniu z kortykosteroidami),
– leczeniu zaostrzeń i nawrotów przez modyfikację dawek lub leków na te z drugiego rzutu.

Zapobieganie

Jaki zapobiega się ziarniniakowatości wegenera?

Niestety nie są znane sposoby, aby zapobiegać ziarniniakowatości Wegenera.