Co to jest zespół rakowiaka?

Zespół rakowiaka jest to zespół objawów spowodowany przez rzadki nowotwór wywodzący się z komórek neuroendokrynnych. Nowotwory te rozwijają się z komórek chromochłonnych jelita oraz komórek nabłonka oskrzeli i wydzielają do krwi substancje biologicznie czynne (np. serotoninę, histaminę) powodujące różnorodne objawy. Zespół rakowiaka występuje zazwyczaj u osób, u których guzy rakowiaka są zaawansowane.

Przyczyny

Jakie są przyczyny zespołu rakowiaka?

Przyczyną wystąpienia zespołu rakowiaka jest zaawanasowany guz rakowiaka, który wydziela serotoninę lub inne substancje chemiczne do krwiobiegu (np. histaminę, wazopresynę i hormon adrenokortykotropowy).
Produkowane przez guzy endokrynne substancje doprowadzają do powstawania szeregu symptomów uciążliwych dla pacjentów. Nie jest do końca jasne, co powoduje rakowiak.

Objawy

Jakie są objawy zespołu rakowiaka?

Objawy zespołu rakowiaka zależą od tego, jakie substancje chemiczne guz rakowiaka wydziela do krwi. Najczęstsze objawy obejmują:
– napadowe zaczerwienienie skóry twarzy, szyi i górnej części tułowia (trwające od kilku minut do kilku godzin),
– zaburzenia rytmu serca (tachykardia, kołatanie serca),
– wodnistą biegunkę,
– bóle brzucha,
– nadmierne pocenie,
– utratę masy ciała,
– trudności w oddychaniu (objawy podobne do astmy).

Diagnoza

Jak diagnozuje się zespół rakowiaka?

Diagnostyka rozpoczyna się od szczegółowego wywiadu lekarskiego z pacjentem, oceny objawów klinicznych oraz badań fizykalnych. Lekarz zazwyczaj zleca ogólną morfologię krwi, USG jamy brzusznej oraz RTG płuc. Dalsze badania zależą od uzyskanych wyników i obejmują zazwyczaj: oznaczenie stężenia różnych substancji we krwi, m.in. tzw. chromograniny A, oznaczenie stężenia kwasu 5-hydroksyindolooctowego z próbki moczu, badania obrazowe (badania ultrasonograficzne, tomografię komputerową, badanie rezonansem magnetycznym oraz badanie scyntygraficzne) oraz badanie histopatologiczne pobranego wycinka zmienionej tkanki.

Leczenie

Jak leczy się zespół rakowiaka?

Postępowanie terapeutyczne polega na leczeniu samego guza oraz leczeniu objawowym, aby złagodzić symptomy zespołu rakowiaka. Najbardziej skuteczną metodą jest chirurgiczne usunięcie guza nowotworowego. Farmakoterapia obejmuje stosowanie leków hamujących wydzielanie substancji, które odpowiadają za objawy zespołu rakowiaka (np. stosowane są długo działające analogi somatostatyny). W leczeniu objawowym stosuje się środki przeciwbiegunkowe oraz metody leczenia niewydolności serca.

Zapobieganie

Jaki zapobiega się zespołowi rakowiaka?

Niestety obecnie nie są znane sposoby, aby zapobiegać zespołowi rakowiaka.