Sarkoidoza płucna

Sarkoidoza płucna (choroba Besniera-Boecka-Schaumanna) jest rzadką chorobą spowodowaną stanem zapalnym płuc. Powoduje ona powstawanie małych grudek komórek zapalnych w płucach, które są nazywane ziarniniakami i mogą wpływać na pracę płuc. Ziarniniaki zazwyczaj goją się i znikają same, ale jeśli się nie zagoją, tkanka płucna może pozostać w stanie zapalnym i stać się zbliznowaciała i sztywna, powodując zwłóknienie płuc.

Przyczyny sarkoidozy do tej pory nie zostały poznane. Naukowcy podejrzewają, że za rozwój choroby odpowiedzialna jest reakcja układu odpornościowego na niezidentyfikowany antygen. Jest to cząsteczka obecna w organizmie, którą wykrywają określone komórki układu immunologicznego. Antygen może również pobudzać produkcje przeciwciał skierowanych przeciwko sobie. Istotne w powstaniu sarkoidozy są także predyspozycje genetyczne oraz występowanie choroby w rodzinie. Krewni osoby chorej mają cztery razy większe ryzyko zachorowania. Potencjalną przyczyną sarkoidozy jest infekcja. Podejrzewa się także udział prątków (bakterii) wywołujących gruźlice oraz różne rodzaje wirusów w rozwoju schorzenia. Inne potencjalne przyczyny to przedłużony kontakt z pyłami organicznymi, rozpuszczalnikami, pleśnią, pestycydami czy praca przy obróbce metali oraz kamienia.

Sarkoidoza może przebiegać bezobjawowo (jej jedyną manifestacją może być wówczas niedające objawów powiększenie węzłów chłonnych wnęk płuc). U niektórych chorych pojawiają się niecharakterystyczne objawy ogólne, takie jak uczucie zmęczenia, osłabienie, wzrost temperatury ciała, nocne poty czy spadek apetytu i wagi.

Sarkoidoza płuc, która występuje najczęściej, może manifestować się dusznością, kaszlem oraz bólem i uciskiem za mostkiem. Do symptomów związanych z objęciem procesem chorobowym innych narządów zalicza się niebolesne powiększenie węzłów chłonnych, bóle stawów i mięśni, powiększenie wątroby i śledziony, ból i zaczerwienienie oka, zaburzenia widzenia czy ból i powiększenie ślinianki przyusznej.

Chorobę diagnozuję się na podstawie objawów i wykonanych badaniach dodatkowych. Przez swoje często niespecyficzne objawy, sarkoidoza przez dłuższy czas może być nierozpoznana. Kaszel, gorączka mogą nasuwać podejrzenie infekcji bakteryjnej czy wirusowej, wywołanej np. przez koronawirus. W badaniach krwi często stwierdza się anemię i podwyższony poziom wapnia we krwi. Podstawowymi badaniami, bardzo przydatnymi w diagnostyce, są RTG i tomografia komputerowa (TK) klatki piersiowej. Pozwalają uwidocznić zmiany w miąższu płuc, guzy na płucach, powiększone węzły i grudki chłonne we wnękach płuc i w śródpiersiu. Innymi stosowanymi badaniami są biopsja węzłów chłonnych i płuc. Analiza patomorfologiczna wycinków błony śluzowej oskrzeli jest również pomocna w ustaleniu rozpoznania. Czasem wykonuje się bronchoskopię i pobiera płyn z oskrzeli. U każdego chorego wskazane jest badanie okulistyczne.

W leczeniu sarkoidozy podstawowymi stosowanymi lekami są glikokortykosteroidy. Przy małym nasileniu choroby można jednak odstąpić od ich stosowania. W przypadku pogorszenia funkcji płuc, zajęcia serca lub mózgu przez chorobę ich zastosowanie staje się jednak konieczne. W sarkoidozie oczu stosuje się sterydy w postaci kropli do oczu. Przy braku odpowiedzi na powyższą terapię podaje się leki immunosupresyjne, takie jak metotreksat. Ciężki przebieg choroby może być wskazaniem do zastosowania leczenia biologicznego, w którym wykorzystuje się przeciwciała. Długotrwała, zaawansowana sarkoidoza z towarzyszącą ciężką niewydolnością oddechową jest leczona przez wykonanie przeszczepu płuc.

Ze względu na nieznaną przyczynę choroby, sposoby zapobiegania nie zostały ustalone.