Przewlekła białaczka limfocytowa

Przewlekła białaczka limfocytowa (chronic lymphocytic leukemia, CLL) to choroba charakteryzująca się obecnością nieprawidłowej proliferacji limfocytów B. Występuje nadmiar niedojrzałych limfocytów, które wypierają zdrowe i powodują zaburzenie funkcjonowania układu odpornościowego. Limfocyty zmienione nowotworowo gromadzą się we krwi, szpiku, śledzionie lub narządach pozalimfatycznych. Nowotwór ten jest wolno rosnący. Choroba może przebiegać bezobjawowo lub z towarzyszącymi objawami związanymi z niedoborem odporności.

Przyczyny wystąpienia przewlekłej białaczki limfocytowej nie zostały dotąd zbadane. Zaobserwowano pewną zależność występowania przewlekłej białaczki limfocytowej u różnych członków tej samej rodziny, co może sugerować możliwość przekazywania choroby na podłożu genetycznym. Około 10% pacjentów z PBL ma w rodzinie chorego na przewlekłą białaczkę limfocytową lub na inny rodzaj nowotworu układu chłonnego. Zaobserwowano także, że w drugim pokoleniu choroba ma znacznie bardziej agresywny przebieg i występuje 10–20 lat wcześniej niż w pokoleniu poprzedzającym.

Do najczęstszego objawu towarzyszącego przewlekłej białaczce limfocytowej należy nieprawidłowy wynik morfologii, w której znajduje się powiększona liczba limfocytów, czyli limfocytoza. Takie objawy obserwuje się u około połowy pacjentów, którzy zgłaszają się do lekarza po rutynowych badaniach krwi.

5–10% chorym na PBL towarzyszą typowe objawy ogólne chłoniaka B, takie jak:
– znaczny spadek masy ciała w krótkim czasie (około 10–procentowa utrata masy w ciągu 6 miesięcy),
– gorączka, której nie towarzyszy żadna infekcja i która trwa ponad 14 dni,
– ogólne osłabienie organizmu.

Chorzy skarżą się także na:
– wzmożoną potliwość w nocy,
– łatwość występowania siniaków,
– skłonność do krwawień.

Dodatkowo pacjenci mogą odczuwać uczucie pełności w brzuchu, powiększone węzły chłonne oraz ból stawów. Często dochodzi do powiększenia wątroby (hepatomegalia) i śledziony (splenomegalia). Lekarz może stwierdzić ponadto powiększone migdałki podniebienne przy braku innych objawów infekcji gardła.

Pierwszym kryterium rozpoznania są nieprawidłowości w morfologii krwi (nieprawidłowa liczba krwinek białych) utrzymujące się przez ponad trzy miesiące. Kolejnym ważnym badaniem jest ocena szpiku kostnego uzyskanego podczas biopsji szpiku. Za pomocą tego badania można dokładnie ocenić, jak wygląda produkcja krwi – czy wszystkie krwinki produkowane są w stosownych ilościach oraz czy obecne są nieprawidłowe komórki nowotworowe. Jeżeli tak, wykonuje się także badania genetyczne pobranej próbki szpiku kostnego, które mają określić rodzaj komórek białaczkowych, ich dojrzałość i cechy, które będą pomocne w wyborze leczenia.

W terapii przewlekłej białaczki limfocytowej zasadniczą rolę odgrywa farmakoterapia. W odróżnieniu od leczenia guzów litych – leczenie chirurgiczne i radioterapia stosowane są w bardzo ograniczonych przypadkach. Obecnym standardem leczenia pierwszej linii przewlekłej białaczki limfocytowej jest immunochemioterapia oparta głównie o analogi puryn (fludarabina), środki alkilujące (chlorambucyl i cyklofosfamid) oraz przeciwciała monoklonalne, skierowane przeciwko zlokalizowanemu na powierzchni nowotworowych limfocytów antygenowi CD20. Rzadko stosowaną procedurą w leczeniu PBL jest transplantacja komórek macierzystych szpiku. Allogeniczna transplantacja szpiku jest obecnie jedyna procedurą, która stwarza szansę na całkowite wyleczenie. Niestety, możliwości jej wykorzystania są bardzo ograniczone.

Ze względu na nieznaną przyczynę występowania przewlekłej białaczki szpikowej nie jest możliwe zapobieganie występowaniu tej choroby.