Pierwotna niewydolność kory nadnerczy

Pierwotna niewydolność kory nadnerczy (znana również jako choroba Addisona) występuje, gdy gruczoły nadnerczy są uszkodzone i nie wytwarzają wystarczającej ilości hormonów: kortyzolu i aldosteronu.

Niedoczynność kory nadnerczy to zespół objawów wynikających z niedoboru hormonów produkowanych przez korę nadnerczy, głównie kortyzolu.

Przyczyną niedoczynności kory nadnerczy może być albo uszkodzenie nadnerczy (w tym przypadku mówimy o pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy, czyli chorobie Addisona), albo uszkodzenie/nieprawidłowa funkcja przysadki.

Główną przyczyną pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy w krajach rozwiniętych, w tym w Polsce, jest przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie kory nadnerczy, powoli i bezboleśnie niszczące narząd. Do rzadszych, ale ciągle stwierdzanych, przyczyn pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy należy gruźlica.

Główne objawy wskazujące na niedoczynność kory nadnerczy to:
– osłabienie, uczucie zmęczenia,
– utrata apetytu, zmniejszenie masy ciała,
– chęć spożywania słonych pokarmów,
– bóle brzucha, nudności, wymioty,
– niskie ciśnienie tętnicze oraz hipotensja ortostatyczna (spadek ciśnienia tętniczego i możliwe zasłabnięcia przy szybkim wstawaniu z pozycji leżącej),
– zmniejszone stężenie glukozy we krwi (hipoglikemia),
zmniejszone stężenie sodu i/lub zwiększone stężenie potasu we krwi (charakterystyczne dla choroby Addisona),
– ściemnienie skóry (charakterystyczne dla choroby Addisona) lub blada skóra (charakterystyczne dla wtórnej niedoczynności kory nadnerczy).

Po zbadaniu chorego lekarz zaleca odpowiednie badania biochemiczne (hormonalne), które potwierdzą rozpoznanie. Do podstawowych badań hormonalnych zalicza się oznaczenie stężenia kortyzolu i ewentualnie ACTH we krwi rano. Godzina, o której została pobrana krew, jest bardzo ważna, gdyż u osób zdrowych stężenia kortyzolu zmieniają się w ciągu dnia – największe są rano, a najmniejsze późnym wieczorem i w nocy. Pierwotną niedoczynność kory nadnerczy rozpoznaje się, jeżeli obniżonemu stężeniu kortyzolu towarzyszy podwyższone zwiększone stężenie ACTH.
W niektórych przypadkach diagnostyka niedoczynności kory nadnerczy jest trudna i wymaga przeprowadzenia odpowiednich testów stymulujących. Po rozpoznaniu niedoczynności kory nadnerczy lekarz będzie się starał ustalić jej przyczynę. W większości przypadków istnieją wskazania do wykonania badań obrazujących przysadkę i podwzgórze (badaniem z wyboru jest rezonans magnetyczny przysadki) lub nadnercza (np. USG albo tomografia komputerowa nadnerczy), w zależności od ustalonego rozpoznania.

Leczenie niedoczynności kory nadnerczy polega na uzupełnianiu niedoborów glikokortykosteroidów i mineralokortykosteroidów. W tym celu podaje się kortyzon lub prednizon oraz fludrokortyzon. Należy pamiętać o 2-3 krotnym zwiększeniu dawek sterydów u chorych narażonych na urazy i infekcje lub wykonujących zwiększony wysiłek fizyczny lub psychiczny. Leczenie substytucyjne androgenami u kobiet na ogół nie jest konieczne. Dodatkowe leczenie zależy od przyczyny choroby.

W większości przypadków nie jesteśmy w stanie uniknąć chorób, które prowadzą do pierwotnej lub wtórnej niedoczynności kory nadnerczy. Niektóre działania mogą jednak zmniejszyć ryzyko zachorowania:

– unikanie palenia papierosów może zmniejszyć ryzyko wystąpienia chorób nowotworowych dających przerzuty do ośrodkowego układu nerwowego, w tym do przysadki i nadnerczy,
– szczepienia profilaktyczne (np. przeciwgruźlicze) oraz wczesne rozpoznawanie i skuteczne leczenie gruźlicy może uchronić przed uszkodzeniem nadnerczy i wystąpieniem groźnych powikłań zapalnych ze strony ośrodkowego układu nerwowego przebiegających z niedoczynnością przysadki.