Pierwotna marskość żółciowa

Pierwotna marskość żółciowa jest przewlekłą chorobą, w której drogi żółciowe w wątrobie ulegają powolnemu zniszczeniu. Jest to choroba autoimmunologiczna, co oznacza, że układ odpornościowy organizmu błędnie atakuje zdrowe komórki i tkanki. W początkowym stadium choroby pojawia się stan zapalny w przewodach wątrobowych, który rozprzestrzenia się i ostatecznie uszkadza inne komórki w wątrobie. Obumierające komórki są zastępowane przez tkankę bliznowatą (zwłóknienie), co może prowadzić do marskości wątroby.

U podłoża choroby leży trwający przez wiele lat proces uszkadzania cholangiocytów, czyli komórek drobnych przewodzików żółciowych. Prowadzi on do upośledzenia wydzielania żółci z wątroby. Jednym z podstawowych składników żółci są kwasy żółciowe, które mają silne właściwości detergentowe, to znaczy umożliwiają tworzenie emulsji z treści pokarmowej. Utrudniony odpływ żółci z wątroby prowadzi w konsekwencji do uszkodzenia tego narządu – proces ten nazywa się cholestazą. Uszkodzenie przewodzików żółciowych w pierwotnym zapaleniu dróg żółciowych ma najprawdopodobniej charakter autoimmunologiczny – zaatakowane komórki przewodzików żółciowych są niejako ofiarami nadmiernej aktywności układu odpornościowego pacjenta.

Podstawowe objawy kliniczne to: uczucie przewlekłego zmęczenia i świąd skóry. Cechą przewlekłego zmęczenia w pierwotnym zapaleniu dróg żółciowych jest to, iż nie nasila się ono w znaczny sposób po zwiększonym wysiłku fizycznym, ale też nie ustępuje po okresie przedłużonego wypoczynku. Świąd skóry może mieć różny stopień nasilenia, od umiarkowanego świądu dłoni i stóp po bardzo nasilone swędzenie całego ciała.

Pierwotna marskość żółciowa wykrywana jest zazwyczaj przypadkowo przez stwierdzenie odchyleń w przeprowadzanych badaniach laboratoryjnych.

Dwa podstawowe cele terapii to spowolnienie postępu choroby oraz leczenie objawów klinicznych. Kwas ursodeoksycholowy usprawnia odpływ żółci z wątroby, przez co zmniejsza jej toksyczne działanie na wątrobę i u wielu pacjentów skutecznie opóźnia postęp choroby. W leczeniu objawowym stosuje się preparaty zmniejszające nasilenie świądu skóry. Lekiem z wyboru jest cholestyramina, która niestety nie jest dostępna w Polsce i pacjenci najczęściej sprowadzają ją z zagranicy. W przypadku nieskuteczności cholestyraminy można zastosować inne preparaty, na przykład ryfampicynę czy leki z grupy fibratów. W bardzo rzadkich sytuacjach świąd można leczyć zabiegami plazmafarezy, co wymaga przyjęcia pacjentki/pacjenta na oddział, który ma doświadczenie w wykonywaniu tej procedury.

Niestety nie istnieją skuteczne metody zapobiegawcze pierwotnej marskości żółciowej.