Pęcherzyca

Pęcherzyca (Pemphigus) obejmuje przewlekłe choroby skóry, które charakteryzują się akantolizą (utratą łączności między komórkami kolczystymi naskórka) i tworzeniem pęcherzy w obrębie naskórka. Występuje także często objaw Nikolskiego, czyli spełzanie naskórka w wyniku potarcia. W zależności od miejsca występowania akantolizy w naskórku wyróżnia się dwie odmiany choroby pęcherzycę zwykłą (pamphigus vulgaris) i liściastą (pamphigus foliaceus).

Pęcherzyca jest zaburzeniem autoimmunologicznym, w którym przeciwciała przeciw powierzchni keratynocytów klasy IgG atakują zdrowe komórki skóry i jamy ustnej, powodując powstawanie pęcherzy i owrzodzeń. Przyczyny tej autoagresji nie są do końca znane, dlatego często rozpoznaje się pęcherzycę idiopatyczną o nieznanej przyczynie. Może mieć podłoże genetyczne. Pacjenci, u których stwierdzono wcześniej inne choroby o charakterze autoimmunologicznym, mają większe predyspozycje do zachorowania. Ponadto stosowanie niektórych preparatów może zwiększyć ryzyko dolegliwości, np. niesteroidowych leków przeciwzapalnych, ACE-inhibitorów czy penicylin. Również spożywanie pewnych pokarmów oraz długotrwałe wystawianie się na promienie słoneczne zwiększa ryzyko pęcherzycy.

Obserwowane objawy różnią się w zależności od postaci pęcherzycy. Pęcherzyca zwykła cechuje się występowaniem pęcherzy zarówno na skórze jak i błonach śluzowych. Pęcherzyca liściasta dotyczy natomiast jedynie skóry, a nadżerkowo-złuszczające zmiany zaczynają się zazwyczaj na tułowiu. W pęcherzycy bujającej obserwujemy brodawkujące i krostkowe wykwity. Wykwity pęcherzowe są delikatne i wiotkie, z łatwością pękają, co pozostawia bolesne nadżerki.

Każdej z postaci pęcherzycy, poza bolesnymi zmianami skórnymi i śluzówkowymi, mogą towarzyszyć objawy ze strony innych narządów i układów. Pacjenci uskarżają się na utratę masy ciała, zaburzenia połykania, zmiany spojówkowe, opadanie powiek, zaburzenia w oddawaniu moczu, zmiany na narządach płciowych, oraz zaburzenia laryngologiczne i neurologiczne. Nadżerki obecne na śluzówkach utrudniają bowiem połykanie, mogą powodować trudności w mówieniu i sprawiają ból. Czasem można zaobserwować także zanikowe zmiany paznokci oraz włosów.

W celu ustalenia, które struktury atakowane są przez układ odpornościowy, wykonuje się badania krwi, w których poszukuje się przeciwciał IgA lub IgG skierowanych przeciwko różnym formom desmogleiny (DSG). Do postawienia ostatecznej diagnozy i rozpoznania postaci klinicznej pęcherzycy, konieczne jest jednak histopatologiczne badanie wycinka skórnego, w którym pod mikroskopem poszukuje się autoprzeciwciał zgromadzonych w przestrzeniach między komórkami naskórka.

W terapii pęcherzycy stosuje się schematy leczenia stałego oraz pulsowego, które opiera się na stosowaniu steroidów (prednizon, deksometazon) oraz immunosupresantów hamujących produkcję przeciwciał (azatiopryna, cyklofosfamid). Rzadziej stosuje się dożylne immunoglobuliny. W przypadku zakażenia miejsc zmienionych chorobowo stosuje się antybiotyki. Do stosowania miejscowego poleca się preparaty przeciwgrzybicze, przeciwbakteryjne oraz odkażające, w tym maści z glikokortykosteroidami.

Pęcherzycę endemiczną leczy się preparatami przeciwmalarycznymi, natomiast w odmianie paraneoplastycznej ważne jest leczenie samego nowotworu (usunięcie guza). W leczeniu pęcherzycy paraneoplastycznej zwykle nie stosuje się innych sposobów leczenia typowych dla pozostałych odmian choroby, ponieważ mogą one zwiększyć agresywność raka.

Ze względu na nie do końca poznane przyczyny tego schorzenia, metody profilaktyki nie są określone.