Nowotwory złośliwe nerwów obwodowych i autonomicznego układu nerwowego

Nowotwory złośliwe nerwów obwodowych i autonomicznego układu nerwowego (układ nerwowy zarządzający organami wewnętrznymi oraz przemianą materii) stanowią różnorodną grupę chorób nowotworowych powstających z komórek tworzących nerwy i zwoje nerwowe (skupiska komórek nerwowych), a także osłonki nerwów obwodowych.

W większości przypadków guzów chromochłonnych lub przyzwojaków nieznane są przyczyny powstania i nie udało się zidentyfikować swoistych defektów genetycznych. Mogą one występować wieloogniskowo u 10% chorych i najczęściej dotyczą osób w 4. i 5. dekadzie życia. U 25% chorych nowotwory te występują rodzinnie, a powstają na tle wrodzonych zespołów genetycznych związanych z dziedziczoną mutacją genu. Postaci dziedziczne dotyczą osób młodszych w 2-4. dekadzie życia i występują wieloogniskowo u 25-50% chorych.

W przypadkach nerwiaka zarodkowego współczulnego nie zidentyfikowano czynników środowiskowych, związanych z dietą lub stylem życia, które wpływałyby na większe ryzyko zachorowania. Czynnik genetyczny odpowiada za 1-2% przypadków nerwiaka zarodkowego występujących dziedzicznie. Prawie 70% przypadków nerwiaka zarodkowego występuje u dzieci do 5. roku życia.

Nowotwory nerwów obwodowych i układu autonomicznego mogą powstawać w dowolnym miejscu ciała człowieka. Zazwyczaj obserwuje się wzrost guza położonego na kończynach lub tułowiu. Guz może powodować objawy bólowe związane z uciskiem lub zajęciem sąsiednich struktur, a także objawy neurologiczne, wynikające z nacieku lub ucisku przez nowotwór nerwów obwodowych lub zniszczenia rdzenia kręgowego. Ponieważ neurony mają zdolność do wytwarzania neuroprzekaźników i neurohormonów, drugą grupę stanowią objawy wywołane czynnością wydzielniczą komórek nowotworowych.

Do rozpoznania MPNST konieczne jest badanie mikroskopowe materiału pobranego z biopsji chirurgicznej (pobranie chirurgicznie kawałka tkanki) lub gruboigłowej (pobranie wałeczka tkanki za pomocą grubej igły) ogniska nowotworu. Do określenia wielkości nowotworu, wykluczenia przerzutów, zaplanowania biopsji, a także dalszego leczenia konieczne jest zazwyczaj wykonanie również badań obrazowych (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, tomografia komputerowa PET).

Podstawowym kryterium rozpoznania większości guzów chromochłonnych i przyzwojaków jest stwierdzenie guza/ów w badaniach obrazowych oraz zwiększonego stężenia katecholamin w surowicy lub zwiększonego wydalania ich metabolitów (związków, w które zamieniają się podczas wędrówki przez organizm) z moczem.

Podstawową rolę w leczeniu zlokalizowanych postaci przyzwojaków i guza chromochłonnego odgrywa radykalne leczenie operacyjne (operacja z zamiarem usunięcia całego nowotworu) poprzedzone leczeniem farmakologicznym lekami blokującymi receptory α – i β-adrenergiczne (odbiorniki neuroprzekaźników produkowanych przez komórki nowotworowe).

Natomiast u chorych z nieoperacyjnymi zmianami nowotworowymi stosuje się:
– leczenie chirurgiczne paliatywne (operacja zmniejszająca jedynie objawy nowotworu),
– farmakologiczną blokadę receptorów α- i β- adrenergicznych w celu łagodzenie objawów choroby,
– radio- lub krioablację (niszczenie komórek nowotworu za pomocą niskiej temperatury lub promieniowania),
– radioterapię paliatywną (zmniejszającą jedynie objawy nowotworu),
– chemioterapię paliatywną zawierającą takie leki cytostatyczne, jak winkrystyna, dakarbazyna i cyklofosfamid.

Nie są znane skuteczne metody profilaktyki zarówno pierwotnej, jak i wtórnej nowotworów złośliwych nerwów obwodowych i autonomicznego układu nerwowego.