Niedokrwistość hemolityczna

Niedokrwistość hemolityczna jest zaburzeniem, w którym niszczenie czerwonych krwinek przewyższa produkcję tych komórek przez szpik kostny. Niedokrwistość hemolityczna może być dziedziczona lub nabyta.

Niedokrwistości hemolityczne to grupa chorób, w których zmniejszona liczba krwinek czerwonych we krwi jest spowodowana ich nieprawidłowym rozpadem, czyli hemolizą. Do hemolizy może dochodzić wewnątrz naczyń krwionośnych, w wątrobie i w śledzionie.

Występują objawy wspólne dla wszystkich rodzajów niedokrwistości:
– osłabienie i łatwa męczliwość
– upośledzenie koncentracji uwagi
-bóle i zawroty głowy
– szybkie bicie serca
– uczucie duszności.

W wyniku rozpadu krwinek czerwonych dochodzi do uwolnienia zwiększonej ilości hemu (składnik hemoglobiny), który podlega przemianom do żółtego barwnika bilirubiny. W związku z tym u pacjentów z niedokrwistością hemolityczną, szczególnie w okresach wzmożonego rozpadu krwinek, może wystąpić żółtaczka. Obserwuje się także powiększenie wątroby i/lub śledziony. Czasem występuje także ciemne zabarwienie moczu.

Powikłaniem hemolizy (rozpadu czerwonych krwinek) może być kamica pęcherzyka żółciowego, zakrzepica żylna, a także owrzodzenia skóry, głównie kończyn dolnych (objaw występujący np. w sferocytozie wrodzonej). Może dojść także do wystąpienia tzw. przełomu hemolitycznego, który objawia się bólem brzucha i/lub okolicy lędźwiowej, gorączką z dreszczami, ciemnym moczem i może prowadzić do ostrego uszkodzenia nerek.

Lekarz może podejrzewać niedokrwistość hemolityczną na podstawie objawów podanych przez pacjenta oraz wyników badań laboratoryjnych, takich jak morfologia krwi obwodowej, stężenie bilirubiny (a konkretnie bilirubiny niesprzężonej), aktywność LDH oraz zwiększone wydalanie urobilinogenu (produktu przemiany bilirubiny) z moczem. Pacjent z podejrzeniem niedokrwistości hemolitycznej wymaga konsultacji hematologicznej. W przypadku niewielkiego nasilenia objawów oraz nieznacznych odchyleń w badaniach laboratoryjnych pacjent zostanie skierowany do poradni hematologicznej. W innym przypadku najprawdopodobniej konieczna będzie pilna hospitalizacja.

W niedokrwistościach hemolitycznych wrodzonych stosuje się leczenie objawowe, obejmujące m.in. unikanie czynników nasilających hemolizę (np. niektórych leków), transfuzje krwi w okresach wzmożonego rozpadu krwinek oraz operacyjne usunięcie śledziony. Część pacjentów z przewlekłą hemolizą wymaga stałego przyjmowania preparatów kwasu foliowego. W niektórych chorobach (np. niedokrwistość sierpowatokrwinkowa) wykonuje się przeszczepienie szpiku kostnego.

Pacjent leczony z powodu niedokrwistości hemolitycznej powinien pozostawać pod kontrolą poradni hematologicznej. Częstość wizyt kontrolnych oraz czas obserwacji określa lekarz prowadzący, w zależności od przyczyn niedokrwistości.