Niedokrwistość autoimmunohemolityczna

Niedokrwistość autoimmunohemolityczna jest rzadką chorobą spowodowaną nieprawidłowo funkcjonującym układem odpornościowym. Liza krwinek czerwonych spowodowana jest występowaniem przeciwciał skierowanych przeciwko erytrocytom. Prowadzi to do niedokrwistości hemolitycznej. Niedokrwistość autoimmunohemolityczna może występować pierwotnie, w której w większości przypadków nie jest znana przyczyna, a także wtórnie. Przede wszystkim można wyróżnić dwa typy. Niedokrwistość autoimmunohemolityczna z przeciwciałami typu ciepłego, czyli klasy IgG. Występuje także typ z zimnymi przeciwciałami, w którym główną rolę odgrywają przeciwciała klasy IgM. Wyróżnia się także typ mieszany.

W większości przypadków przyczyny choroby nie są znane. Przyczynami wtórnej niedokrwistości autoimmunohemolitycznej mogą być zaburzenia limfoproliferacyjne, nowotwory, choroby autoimmunologiczne czy infekcje. Może także wystąpić na skutek przyjmowania niektórych leków np. antybiotyków, niesteroidowych leków przeciwzapalnych, leków przeciwnowotworowych.

Objawy niedokrwistości hemolitycznej mogą obejmować tachykardie, bóle i zawroty głowy, duszności, zmęczenie, bladość skóry, omdlenia na skutek niedostatecznego zaopatrzenia tkanek w krew, a także charakterystyczne dla tego typu niedokrwistości występujące z powodu hemolizy żółtaczka i splenomegalia. W zależności od typu choroby mogą wystąpić charakterystyczne objawy. W przebiegu ciepłej autoimmunologicznej anemii hemolitycznej występuje żółtaczka, palpitacje serca, a w zimnej postaci choroby objawy obejmują arytmię, zimne dłonie i stopy, żółtaczkę, ból w klatce piersiowej, chorobę Raynauda.

Diagnoza jest stawiana na podstawie wywiadu lekarskiego z pacjentem oraz wyników badań laboratoryjnych. Przede wszystkim należy wykonać pełną morfologię krwi, aby ocenić liczbę elementów morfotycznych, wielkość erytrocytów, zawartość hemoglobiny, hematokryt. Dodatkowo inne badania obejmują: rozmaz obwodowy, liczbę retikulocytów, badanie bilirubiny, test Coombsa, miano zimnej aglutyniny.

U osób chorujących na wtórną postać niedokrwistości autoimmunohemolitycznej należy wdrożyć leczenie przyczynowe. W zależności od postaci choroby wdrażane są różne terapie. W ciepłej niedokrwistości autoimmunohemolitycznej podstawą leczenia są kortykosteroidy lub leki immunosupresyjne, a w ciężkich postaciach splenektomia, transfuzje krwi. W przebiegu zimnej postaci choroby leczenie polega na ograniczeniu ekspozycji na zimno (w tym utrzymywanie ciepła za pomocą ocieplaczy na ręce i stopy lub nawet przeprowadzkę do cieplejszego klimatu), a w ciężkich przypadkach farmakoterapię rytuksymabem (czasami w skojarzeniu z innymi lekami immunosupresyjnymi) lub transfuzję krwi.

Aby zmniejszyć ryzyko zachorowania, należy monitorować sytuację w szczególności u osób narażonych, chorujących na infekcję wirusową lub stosujących leki, które są powszechnie powiązane z niedokrwistością autoimmunohemolityczną.