Niedokrwistość aplastyczna

Niedokrwistość aplastyczna jest spowodowana uszkodzeniem szpiku i tkanki łącznej. Wskutek aplazji szpiku dochodzi do pancytopenii, czyli niedoboru komórek wszystkich typów (krwinek czerwonych, krwinek białych i płytek krwi).

Niedokrwistość aplastyczna jest wynikiem hipoplazji lub aplazji szpiku kostnego, przez co komórki macierzyste szpiku kostnego produkują nieprawidłowo krwinki. Wyróżnia się niedokrwistość aplastyczną wrodzoną, której przyczynami są: niedokrwistość Fanconiego, zespół Diamonda i Blackfana, zespół Dubowitza, rodzinna niedokrwistość aplastyczna. Przyczynami niedokrwistości aplastycznej nabytej (wtórnej) mogą być: promieniowanie jonizujące, przebyte infekcje wirusowe (zapalenie wątroby, Epsteina-Barr, wirus cytomegalii, parwowirus B19 i HIV), narażenie na substancje chemiczne (środki owadobójcze, benzen, trinitrotoluen), niektóre leki (leki cytostatyczne, fenylobutazon, chloramfenikol, sulfonamidy), zaburzenia autoimmunologiczne, ciąża i inne nieznane czynniki.

Objawy niedokrwistości aplastycznej zależą od stopnia obniżenia liczby krwinek. Symptomy i oznaki choroby obejmują zmęczenie, duszność, przyspieszone bicie serca, bladość skóry, częste infekcje, łatwe powstawanie siniaków, krwawienie z nosa i dziąseł, wysypkę skórną, zawroty i ból głowy, upośledzenie koncentracji, gorączkę.

Diagnostyka opiera się na wywiadzie lekarskim z pacjentem oraz wykonaniu takich badań jak morfologia krwi, biopsja szpiku kostnego i inne badania w kierunku ustalenia przyczyny (badania cytogenetyczne i molekularne, oznaczenie stężenia witaminy B12 i kwasu foliowego, badania wirusologiczne, oznaczenie czynności wątroby, badanie w kierunku przeciwciał przeciwjądrowych i przeciwko dsDNA, RTG lub TK klatki piersiowej, USG jamy brzusznej).

Leczenie niedokrwistości aplastycznej zależy od przebiegu choroby. Terapia obejmuje leczenie przyczynowe, czyli allogeniczne przeszczepienie komórek krwiotwórczych, leczenie immunosupresyjne (globulina antylimfocytowa lub antytymocytowa łącznie z cyklosporyną A i kortykosteroidami), inne leki (androgeny, eltrombopag). Leczenie wspomagające obejmuje transfuzje krwi, profilaktykę zakażeń (antybiotykoterapia, leki przeciwwirusowe oraz przeciwgrzybiczne), leki stymulujące szpik kostny.

Niestety nie ma profilaktyki dla większości przypadków niedokrwistości aplastycznej. Warto unikać czynników ryzyka takich jak promieniowanie jonizujące, środki owadobójcze, herbicydy, rozpuszczalniki organiczne, środki do usuwania farby i inne toksyczne chemikalia.