Mięśniakomięsak prążkowany

Mięśniakomięsak prążkowany (mięsak komórek prążkowanych, mięsak prążkowanokomórkowy, rhabdomyosarcoma) jest złośliwym nowotworem atakującym komórki mięśni prążkowanych. Najczęściej guzy tego pochodzenia zlokalizowane są w obrębie głowy i szyi (również oczodołu), układu moczowo-płciowego, a także kończyn. Nowotwór ten jest najczęściej występującym nowotworem złośliwym u dzieci.

Przyczyny rozwoju guza nie są znane, uważa się, że czynniki genetyczne wpływają na rozwój niektórych jego postaci.

Przebieg kliniczny jest gwałtowny, guz rośnie i rozprzestrzenia się szybko. Pierwotna lokalizacja guza znajduje się przeważnie w górno-nosowym kwadrancie oczodołu. Po upływie 2–5 tygodni choroby widoczne są wyraźnie postępujące objawy kliniczne. Dominuje gwałtownie narastający jednostronny wytrzeszcz z przemieszczeniem gałki ocznej. Ponadto może występować podwójne widzenie (dwojenie; zob. Podwójne widzenie (diplopia)), przekrwienie i obrzęk powiek oraz spojówek, opadanie powieki, jednocześnie ostrość wzroku się pogarsza. Guz może dawać przerzuty do płuc i kości.

Lekarz stawia diagnozę na podstawie danych uzyskanych z wywiadu oraz wyników kompleksowych badań okulistycznych i diagnostycznych, głównie z zakresu diagnostyki obrazowej. Decydujące znaczenie dla rozpoznania ma wynik badania histopatologicznego materiału pobranego w czasie biopsji operacyjnej. Budowa komórkowa guza decyduje o stopniu złośliwości i ma znaczenie rokownicze.

Po rozpoznaniu choroby okulista kieruje pacjenta do onkologa, który prowadzi zasadnicze leczenie. Jest to chemioterapia modyfikowana w zależności od rozległości zmiany. W dalszej kolejności stosuje się radioterapię, wykorzystując nowe techniki lecznicze. Nowoczesna metoda terapii polega na dokładnym trójwymiarowym zlokalizowaniu guza za pomocą systemu przestrzennie ułożonych znaków, opracowanych i utrwalonych komputerowo. Pozwala to na precyzyjne i bezpieczne napromieniowanie guza frakcjami (porcjami) dawek promieniowania, których źródło znajduje się w pewnej odległości od ciała – okolicy (guza) poddanego terapii.

Leczenie operacyjne leży w gestii okulisty lub neurochirurga, jeżeli proces chorobowy obejmuje przestrzeń wewnątrzczaszkową. Bardzo wczesne postaci guza (najczęściej w powiekach i w górno-nosowym kwadrancie oczodołu) mogą być otorebkowane, wówczas należy usunąć je w całości. Niekiedy konieczne jest wykonanie operacji nazywanej wypatroszeniem oczodołu (egzenteracja) z powodu wznowy guza opornego na leczenie onkologiczne.

Nie istnieją metody postępowania zabezpieczające przed zachorowaniem.