Hemoglobinuria

Hemoglobinuria to zaburzenie charakteryzujące się wynikami badań laboratoryjnych, które wskazują na obecność wolnej hemoglobiny w moczu. Jest to spowodowane nieprawidłowym rozpadem erytrocytów (krwinek czerwonych) w układzie krwionośnym.

Hemoglobinuria pojawia się w przebiegu malarii, niedokrwistości hemolitycznej, jak również po zatruciach. Inne możliwe przyczyny hemoglobinurii to:
– przesunięcie pH krwi w kierunku kwaśnym, co często ma miejsce podczas odpoczynku nocnego;
– infekcje;
– zabiegi operacyjne;
– stosowanie żelaza i leków o kwaśnym odczynie;
– nasilony wysiłek fizyczny;
– spożywanie kwaśnych pokarmów.

Objawy hemoglobinurii zależą od obecności we krwi erytrocytów typu III. U chorych zauważalne jest wydalanie hemoglobiny z moczem, powodujące ciemne zabarwienie moczu. Inne objawy hemoglobinurii to: bóle głowy, ogólne osłabienie, bóle nerek, bóle w jamie brzusznej, duszność, nasilona męczliwość, skłonność do łatwego siniaczenia się. Objawy te występują epizodycznie, zaś stale może występować osłabienie, charakterystyczne dla każdej postaci anemii.

Punktem wyjścia do rozpoznania hemoglobinurii jest okresowe występowanie wspomnianych objawów, niekiedy jednak objawy tego schorzenia są bardzo subtelne. Wtedy uwagę lekarza zwrócić mogą nieprawidłowe wyniki badań laboratoryjnych, niekiedy wykonywanych z innego powodu:
– zbyt niskie płytki krwi;
– hemoliza wewnątrznaczyniowa (niskie erytrocyty RBC we krwi, wysoki poziom dehydrogenazy mleczanowej LDH w surowicy oraz wysoka retikulocytoza) oraz hemoglobinuria;
– cechy aplazji szpiku (szpik ubogokomórkowy).

W celu potwierdzenia hemoglobinurii wykonywane są następujące testy na nocną napadową hemoglobinurię:
– test Hama – rozpad erytrocytów pod wpływem dopełniacza w zakwaszonej surowicy;
– test sacharozowy – rozpad erytrocytów w roztworze o niskiej sile jonowej;
– cytometria przepływowa i jej udoskonalenie – metoda FLAER.
Badania wykonywane są z próbki krwi żylnej i nie wymagają specjalnego przygotowania.

Leczenie hemoglobinurii jest skomplikowane i zwykle mało skuteczne. Przede wszystkim opanowuje się najbardziej dokuczliwe objawy oraz leczy ewentualne powikłania choroby, a także prowadzi profilaktykę ich występowania, np. leki przeciwzakrzepowe w przypadku występowania zakrzepów, niekiedy stosuje się je także profilaktycznie.

Ponadto długoterminowo stosuje się kwas foliowy, by zapewnić substrat do produkcji nowych krwinek i zapobiec rozwojowi ewentualnego niedoboru. W razie niedoboru pobiera się także preparaty żelaza. W przypadku bardzo nasilonej niedokrwistości, konieczne jest przetaczanie koncentratu krwinek czerwonych.

Leczenie swoiste to przede wszystkim ekulizumab, czyli przeciwciało monoklonalne działające immunosupresyjnie — blokujące układ dopełniacza, niestety stosowanie tego leku ma poważne konsekwencje — znacznie większe narażenie na występowanie ciężkich infekcji (zwłaszcza bakteryjnych — meningokokowych).

W celu zapobiegania chorobie bardzo ważne jest unikanie czynników ją generujących. Profilaktyka to zatem unikanie picia mocnej kawy i herbaty, nadmiernego wysiłku fizycznego czy spożywania kwaśnych potraw.