Co to jest czerwienica prawdziwa?

Czerwienica prawdziwa (PV- polycythemia vera) jest przewlekłym nowotworem mieloproliferacyjnym charakteryzującym się zwiększoną produkcją czerwonych krwinek. Znacznie podwyższonemu poziomowi krwinek czerwonych towarzyszy wzrost płytek krwi i leukocytoza. Hematopoeza jest również reaktywna w miejscach pozaszpikowych takich jak wątroba i śledziona.

Przyczyny

Jakie są przyczyny czerwienicy prawdziwej?

Przyczyna choroby nie jest znana. Przypuszcza się, że wynika z mutacji genetycznej komórki macierzystej szpiku. Wysoki procent osób chorych posiada mutację genu kinazy JAK2. Badania wskazują na to, że czynnikiem zwiększającym ryzyko jej rozwoju jest promieniowanie jonizujące.

Objawy

Jakie są objawy czerwienicy prawdziwej?

W przebiegu choroby dochodzi do nieprawidłowej proliferacji wszystkich elementów krwiotwórczych szpiku kostnego, wzrostu masy erytrocytów i całkowitej objętości krwi. Znacznie podwyższonemu poziomowi krwinek czerwonych towarzyszy wzrost płytek krwi i leukocytoza. Dochodzi często do powiększenia tych narządów. Najczęstszymi objawami czerwienicy są: zmęczenie, ból i zawroty głowy, świąd skóry, sinica warg, zaburzenia widzenia, ból brzucha.

Diagnoza

Jak diagnozuje się czerwienicę prawdziwą?

W celu zdiagnozowania czerwienicy prawdziwej zleca się wykonanie badań laboratoryjnych (morfologia krwi). W przypadku stwierdzenia w morfologii nadkrwistości, leukacytozy i nadpłytkowości pacjent kierowany jest do hematologa w celu wykonania specjalistycznej diagnostyki. Pobiera się również szpik kostny (stwierdza się nadmierną aktywność komórek produkujących elementy krwi).

Leczenie

Jak leczy się czerwienicę prawdziwą?

W leczeniu czerwienicy prawdziwej stosowane są upusty krwi i leki przeciwpłytkowe np. kwas acetylosalicylowy. Nie jest możliwe całkowite wyleczenie czerwienicy prawdziwej. Przy obecnie dostępnym leczeniu mediana przeżycia przekracza 10 lat.

Zapobieganie

Jaki zapobiega się czerwienicy prawdziwej?

Niestety nie istnieją metody zapobiegawcze wystąpieniu tej choroby.