Choroba von Willebranda

Choroba von Willebranda to dziedziczne lub nabyte zaburzenie krzepnięcia charakteryzujące się jakościowym, lub ilościowym niedoborem czynnika von Willebranda. Czynnik ten odgrywa ważną rolę w adhezji płytek krwi. Nabyta postać tej choroby wiąże się z niszczeniem prawidłowo produkowanego czynnika von Willebranda.

Choroba von Willebranda jest chorobą wrodzoną (dziedziczną) lub nabytą charakteryzującą się niedoborem czynnika krzepnięcia krwi- czynnika Willebranda. Nabyta postać choroby może być związana z niszczeniem prawidłowo produkowanego czynnika von Willebranda (np. podczas nowotworu).

Objawy choroby von Willebranda obejmują skłonność do łatwego nabywania siniaków, krwawienia z nosa, krwawienia z dziąseł po zabiegach stomatologicznych, obfite krwawienia miesiączkowe u kobiet, występowanie wybroczyn na skórze i krwawienia z przewodu pokarmowego.

Diagnoza choroby von Willebranda polega na wykonaniu podstawowych badań układu krzepnięcia (ocena płytek krwi w morfologii, czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), czas protrombinowy (PT) i wskaźnik INR). Następnym krokiem w rozpoznaniu tej choroby jest określenie aktywności czynnika VIII, stężenia i aktywności antygenu czynnika von Willebranda i cząstki niezbędnej do prawidłowego jego funkcjonowania (kofaktora rystocetyny).

W przypadkach, gdy choroba von Willebranda ma charakter wrodzony, wyleczenie jej nie jest możliwe. Leczenie polega na łagodzeniu objawów i unikaniu czynników, takich jak: leków zmniejszających krzepliwość krwi. Duże zabiegi i poważne krwawienia powinny być prowadzone w szpitalach, które będą miały ewentualnie możliwość podania czynnika VIII oraz oznaczania aktywności czynnika von Willebranda.

W przypadku, gdy choroba von Willebranda ma charakter wrodzony, nie ma metod zapobiegania wystąpienia tej choroby. W przypadku wykrycia tej choroby należy profilaktycznie unikać czynników, które mogą prowadzić do krwawień.