Zespół śluzówkowo-skórno-węzłowy [choroba Kawasaki]

Choroba Kawasaki (skórno-śluzówkowy zespół węzłów chłonnych) jest rzadką chorobą wieku dziecięcego. Jest to zapalenie naczyń krwionośnych charakteryzujące się zapaleniem tętnic, szczególnie tętnic wieńcowych. Zapalenie naczyń może prowadzić do powstawania tętniaków i ewentualnie do zawału serca. Szybkie leczenie pozwala uniknąć poważnych powikłań kardiologicznych.

Przyczyny choroby nie są do końca poznane. Prawdopodobnie choroba związana jest z nieprawidłową odpowiedzią układu immunologicznego na różne czynniki środowiskowe (np. różne przebyte infekcje). Przypuszcza się, że nadmierna odpowiedź immunologiczna jest uwarunkowana genetycznie. Proces ten prowadzi do naciekania ścian naczyń przez komórki zapalne układu odpornościowego.

Objawy w przebiegu zespołu śluzówkowo-skórno-węzłowego różnią się w zależności od fazy choroby. W fazie ostrej pojawia się nagle gorączka niejasnego pochodzenia (trwająca dłużej niż trzy dni), która często nie ustępuje pod wpływem środków przeciwgorączkowych i antybiotyków. Może wtedy wystąpić także zapalenie spojówek, zmiany skórne i błon śluzowych (przekrwienie, wysypki), twarde obrzęki rąk i stóp, powiększenie węzłów chłonnych, bóle głowy, drażliwość, wymioty oraz zapalenie mięśnia sercowego. W fazie podostrej gorączka powoli ustępuje, a powtarzalnym objawem jest płatowate łuszczenie skóry, ból i zapalenie stawów, biegunki i wymioty. W tej fazie mogą rozwinąć się tętniaki naczyń wieńcowych. W ostatniej fazie (okres zdrowienia) większość objawów ustępuje, a na paznokciach można zauważyć bruzdy poprzeczne Beau.

Diagnostyka zespołu śluzówkowo-skórno-węzłowego obejmuje szczegółowy wywiad lekarski, ocenę objawów klinicznych, badania laboratoryjne krwi, elektrokardiografię (EKG), echokardiografię (Echo serca), angiografię naczyń wieńcowych oraz inne zlecone przez lekarza badania.

Postępowanie terapeutyczne ma na celu ograniczenie stanu zapalnego oraz zapobieganie wystąpienia niebezpiecznych powikłań sercowo-naczyniowych (w szczególności tętniaków). Leczenie ostrej choroby polega na podawaniu dożylnych preparatów immunoglobulin oraz kwasu acetylosalicylowego, w razie braku odpowiedzi podawaniu GKS, leków immunomodulujących lub leków biologicznych. Postępowanie długookresowe polega na leczeniu rozwiniętych zmian i zależy od rodzaju oraz ciężkości zmian w naczyniach wieńcowych. Wymagana jest wtedy opieka kardiologiczna oraz może być wskazane długotrwałe leczenie antykoagulacyjne.

Niestety obecnie nie są znane metody zapobiegania chorobie Kawasakiego.