Zespół Cushinga

Zespół Cushinga to stan spowodowany długotrwałym narażeniem na nadmierne stężenie kortyzolu (hydrokortyzonu) lub innych glikokortykoidów ze źródeł endogennych, lub egzogennych.

Zespół Cushinga można podzielić na endogenny (kiedy przyczyną jest nadmierne wydzielanie glikokortykosteroidów przez nadnercza) oraz egzogenny zespół Cushinga (który spowodowany jest przyjmowaniem glikokortykosteroidów z zewnątrz, czyli leków glikokortykosteroidowych).

Endogenny zespół Cushinga można zaklasyfikować jako:
– zespół Cushinga niezależny od ACTH, czyli pierwotna nadczynność kory nadnerczy, w której wydzielanie kortyzolu nie zależy od hormonu adrenokortykotropowego (przykładami są autonomiczne guzy nadnerczy np. gruczolak czy rak, rozrost makroguzkowy nadnerczy i rozrost mikroguzkowy nadnerczy);
– zespół Cushinga zależny od ACTH, czyli wtórna nadczynność nadnerczy, w której to ACTH pobudza nadnercza do produkcji kortyzolu (dzieje się tak przy wzmożonej produkcji ACTH przez guza przysadki- choroba Cushinga, ektopowym wydzielaniu ACTH przez guz o innej lokalizacji, czy ektopowym wydzielaniu kortykoliberyny, CRH – bardzo rzadko).

Zazwyczaj chorzy na zespół Cushinga znacznie przybierają na wadze. Tkanka tłuszczowa odkłada się wówczas na brzuchu, tułowiu, karku i twarzy – policzki stają pucułowate, pojawia się tzw. byczy kark, twarz staje się zaokrąglona. Jednak nieproporcjonalnie szczupłe pozostają kończyny. Na skórze pojawiają się sinoczerwone rozstępy i staje się wiotka.

Na skórze chorego na zespół Cushinga pojawiają się nieco inne rozstępy niż te, które pozostają czasem po okresie pokwitaniowego skoku. Są one widoczne na: brzuchu, udach, piersiach, biodrach i okolicach pach i dołów podkolanowych. Co więcej, chory może mieć problem z łatwym siniaczeniem.

Następstwami choroby jest rozwój cukrzycy i nadciśnienia. W związku z tym rozwijają się także wszystkie potencjalnie zagrażające życiu powikłania sercowo-naczyniowe. Chorzy na zespół Cushinga mają podniesiony poziom cholesterolu, wynikający z zaburzeń gospodarki lipidowej.

Objawy sugerujące hiperkortyzolizm niewątpliwie wymagają wizyty u lekarza i przeprowadzenia dokładnej diagnostyki. Interpretacja wyników i różnicowanie przyczyn nadmiaru glikokortykosteroidów mogą być skomplikowane. Podstawowe badania obejmują: morfologię krwi obwodowej, glikemię, stężenia elektrolitów, cholesterol całkowity, cholesterol LDL, cholesterol HDL, trójglicerydy czy badania hormonalne (np. dobowe wydalanie wolnego kortyzolu w moczu, stężenie kortyzolu w surowicy czy test hamowania deksametazonem – dawką 1 mg). Nieprawidłowe wyniki badań wymagają pogłębienia diagnostyki w celu potwierdzenia zespołu Cushinga i odkrycia jego podłoża. Do najczęściej wykonywanych badań należą: stężenie ACTH w osoczu rano, test hamowania z 8 mg deksametazonu, test stymulacyjny z CRH, rezonans magnetyczny przysadki mózgowej oraz rezonans magnetyczny lub tomografię komputerową nadnerczy.

Guzy przysadki i guzy nadnerczy usuwa się chirurgicznie. Istnieje duże prawdopodobieństwo, że objawy choroby ustąpią, o ile zabieg zostanie wykonany radykalnie.

Jednak chorzy pozbawieni nadnerczy będą musieli dożywotnio uzupełniać hormony nadnerczowe. Chorzy na zespół Cushinga mogą także stosować leki hamujące nadnerczową produkcję hormonów sterydowych.

Leczenie zespołu Cushinga jest zależne od przypadku. Gdy dana osoba choruje również na utrzymującą się cukrzycę i nadciśnienie, wówczas konieczne jest także ich leczenie. Wymagają tego także pacjenci chorujący na schorzenia takie jak osteoporoza i zaburzenia lipidowe.

Nie istnieją skuteczne metody zapobiegania chorobie Cushinga.