Mięsak Kaposi’ego

Mięsak Kaposi’ego to rodzaj nowotworu charakteryzujący się nieprawidłowym wzrostem naczyń krwionośnych, które rozwijają się w zmiany skórne lub występują wewnętrznie. Zwykle rozwija się u osób z osłabionym układem odpornościowym, w tym u osób z zespołem nabytego niedoboru odporności (AIDS). Wyróżnia się kilka postaci klinicznych mięsaka Kaposi’ego: klasyczną, związaną z AIDS (epidemiczna), endemiczną, jatrogenną.

Główną przyczyną rozwoju nowotworu jest zakażenie wirusem HHV-8, zwanym ludzkim herpeswirusem 8 oraz również jako herpeswirus związany z mięsakiem Kaposiego (KSHV). Zdrowe osoby zakażone HHV-8 nie mają żadnych objawów. Jednak u osób z obniżoną odpornością układ immunologiczny przestaje kontrolować zakażenie i pozwala wirusowi HHV-8 namnażać się do wysokich poziomów we krwi, co potencjalnie może wywołać mięsaka Kaposi’ego. Prawdopodobnie wirus powoduje mutacje, przez co zaburzony jest wzrost komórek śródbłonka naczyń krwionośnych i limfatycznych. W wyniku tego następuje ich nadmierna proliferacja i rozrost guzów.

Szczególnie narażone są osoby zakażone ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV) – wirusem powodującym AIDS oraz biorcy przeszczepów narządów (ze względu na przyjmowane leki immunosupresyjne).

Objawy i oznaki mięsaka Kaposi’ego mogą różnić się w zależności od postaci choroby. Zwykle obejmują:
– zmiany skórne w postaci niebiesko-czerwonych guzków skórnych głównie na kończynach dolnych, najczęściej na palcach lub stopach, powoli zwiększających swoją wielkość i liczbę oraz rozprzestrzeniających się na bardziej odległe obszary,
– zmiany na błonach śluzowych np. w jamie ustnej,
– zmiany w ścianie przewodu pokarmowego objawiające się w zaawansowanym stadium krwawieniem lub niedrożnością, zmiany w węzłach chłonnych (obrzęki). Niekiedy może wystąpić także: duszność, kaszel krwią i ból w klatce piersiowej, ogólne złe samopoczucie, ból brzucha i biegunka.

Podstawą diagnostyki jest pobranie materiału biopsyjnego do badań histopatologicznych. W zależności od podejrzewanej lokalizacji nowotworu wykonuje się także inne badania takie jak: badania obrazowe (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny), badania endoskopowe (bronchoskopia, gastroskopia, kolonoskopia) oraz test na utajoną krew w kale.

Leczenie zależy od postaci i stadium choroby, stanu pacjenta, lokalizacji zmian nowotworowych, a także występowania przerzutów. W przypadku klasycznej postaci choroby leczenie polega na zabiegach chirurgicznych, krioterapii, resekcji z użyciem lasera, radioterapii, farmakoterapii winkrystyną lub winblastyną. Jeśli choroba jest związana z AIDS, należy dodatkowo wdrożyć intensywną terapię antyretrowirusową (HAART).

Zapobieganie polega na podejmowaniu działań w celu zmniejszenia szansy zakażenia się wirusem HHV-8, a także zmniejszeniu ryzyka u zakażonych osób rozwinięcia się nowotworu mięsaka Kaposi’ego. Bardzo ważna jest profilaktyka związana z ochroną przed zakażeniem się wirusem HIV. W przypadku pacjentów zakażonych wirusem HIV i KSHV można zmniejszyć ryzyko rozwoju nowotworu przez odpowiednią farmakoterapię. Podobnie jest u osób przyjmujących leki immunosupresyjne — należy zalecić przyjmowanie inhibitorów kinazy mTOR.