Co to jest makroglobulinemia waldenströma?

Makroglobulinemia Waldenströma (inaczej chłoniak limfoplazmocytowy) to rzadko występujący nowotwór komórek limfatycznych, który powoduje, że organizm wytwarza w szpiku kostnym nieprawidłowe ilości komórek plazmatycznych (plazmacytoza) i limfocytów (limfocytoza). Nowotwór ten obejmuje szpik kostny, węzły chłonne i śledzionę.

Przyczyny

Jakie są przyczyny makroglobulinemii waldenströma?

Przyczyny choroby nie zostały do końca poznane. Bardzo prawdopodobne, że na rozwój choroby mają wpływ czynniki genetyczne, środowiskowe i immunologiczne. Choroba rozpoczyna się od jednej nieprawidłowej białej krwinki, która rozwija błędy (mutacje) w swoim kodzie genetycznym, przez co dalej szybko się rozmnaża. Proces chorobowy dotyczy przekształcania komórek B w komórki plazmatyczne. Nieprawidłowe komórki B wytwarzają znaczne ilości białka monoklonalnego klasy IgM, które gromadzi się i powoduje powikłania.

Objawy

Jakie są objawy makroglobulinemii waldenströma?

Choroba rozwija się powoli i często przez długi okres nie występują żadne objawy. Najczęstsze objawy to: osłabienie i zmęczenie, łatwe powstawanie siniaków, krwawienie z nosa lub dziąseł, bladość, utrata masy ciała, nawracające zakażenia, niedokrwistość. Mogą wystąpić też zaburzenia widzenia, bóle głowy, dezorientacja, drętwienie dłoni lub stóp.

Diagnoza

Jak diagnozuje się makroglobulinemię waldenströma?

Diagnostyka polega na badaniach krwi w celu wykrycia obecności nieprawidłowych komórek we krwi i obecności białka monoklonalnego IgM w surowicy. Lekarz może zlecić również pobranie próbki szpiku kostnego, aby ocenić obecność komórek rakowych. Wykonanie testów obrazowych np. tomografii komputerowej pozwala ustalić, czy rak rozprzestrzenił się na inne obszary ciała.

Leczenie

Jak leczy się makroglobulinemię waldenströma?

W związku z tym, że choroba rozwija się powoli, to w niektórych przypadkach leczenia nie trzeba rozpoczynać natychmiast, a wystarczy początkowo sama obserwacja. Podstawową metodą leczenia jest chemioterapia (stosowanie leków przeciwnowotworowych). Leki pierwszego rzutu to leki alkilujące, analogi nukleozydów i rytuksymab. Skuteczne są również kladrybina i fludarabina. Wymianę osocza lub przetoczenie krwi stosuje się jeśli wystąpią oznaki i objawy związane ze zbyt dużą ilością białek IgM. Inne możliwości leczenia to terapia celowana, terapia biologiczna, przeszczep szpiku kostnego lub udział w badaniach klinicznych.

Zapobieganie

Jaki zapobiega się makroglobulinemii waldenströma?

W związku z tym, że choroba związana jest z wystąpieniem mutacji, nie ma sposobu, aby uchronić się przed tym nowotworem. Istnieją jednak czynniki ryzyka zwiększające prawdopodobieństwo wystąpienia choroby, na które warto zwrócić uwagę. Są to: wiek (powyżej 65 lat), płeć (mężczyźni), rasa (biała), posiadanie rodzinnej historii chłoniaka.