Choroba Pageta

Choroba Pageta to przewlekła choroba charakteryzująca się powtarzającymi się epizodami zwiększonej resorpcji kości, po których następują nadmierne próby naprawy, co prowadzi do osłabienia, deformacji kości o zwiększonej masie. Wynikająca z tego architektura kości przyjmuje mozaikowy wzór, w którym włókna przyjmują przypadkowy wzór zamiast normalnej równoległej symetrii. Choroba Pageta występuje najczęściej w kościach miednicy i nóg, czaszce i dolnej części kręgosłupa.

Nie zidentyfikowano czynnika wywołującego chorobę Pageta, przyjmuje się jednak, że istnieją pewne predyspozycje genetyczne. Wynika to z faktu, iż zaobserwowano zwiększoną tendencję do zachorowań wśród osób, u których w rodzinie pojawiły się wcześniej przypadki tego schorzenia. Zdecydowanie częściej chorują mężczyźni niż kobiety. Opisywana choroba kości atakuje osoby po 40. roku życia.

Objawy choroby Pageta kości zależą od rozległości i lokalizacji zmian chorobowych. Najczęściej występujące objawy to:
– ból – z powodu mikrozłamań lub wtórnych zmian zwyrodnieniowo-wytwórczych i przeciążeniowych w stawach i tkankach miękkich okołostawowych;
– ocieplenie zajętej okolicy – z powodu zwiększonego przepływu krwi przez ognisko chorobowe;
– złamania – w obrębie kości długich (zwykle kości udowej, piszczelowej, ramiennej, promieniowej, łokciowej), które mogą być bezobjawowe;
– zniekształcenie kości – np. pogrubienie kości czaszki oraz szpotawość piszczeli;
– objawy ucisku nerwów czaszkowych, rdzenia kręgowego;
– objawy zmniejszonego przepływu krwi przez mózg.

Proces diagnostyczny jest złożony i rozpoczyna się od wykonania badania fizykalnego przez lekarza. Bardzo ważne jest, aby dokładnie przebadać obszary ciała generujące ból. Najczęściej stosuje się rozszerzoną diagnostykę, zlecając wykonanie dodatkowego obrazowania. Mowa tutaj o zdjęciach rentgenowskich, badaniach laboratoryjnych czy scyntygrafii.

Rentgenodiagnostyka uwidacznia najczęściej zmiany w postaci nienaturalnych wygięć kości długich, deformacji, pogrubienia, rozrzedzenia struktury kostnej. Scyntygrafia kości to badanie z podaniem środka kontrastowego, po jego wniknięciu do kości możliwe jest wskazanie obszarów torbielowatego rozrzedzenia struktury kostnej (odwapnienie kości). W badaniach laboratoryjnych obserwuje się niepokojąco podwyższony poziom fosfatazy zasadowej we krwi.

Choroba Pageta kości jest leczona poprzez stosowanie przede wszystkim tzw. leków antyresorpcyjnych, czyli zmniejszających chaotyczną przebudowę kości, zwalniających tempo niekorzystnych zmian i łagodzących ból kostny. Należą do nich aminobisfosfoniany i kalcytonina. W razie bólu stosuje się leki przeciwbólowe, a w przypadku powikłań kostno-stawowych, czyli np. ograniczenia ruchomości w stawie albo uwięźnięcia nerwu, stosuje się leczenie operacyjne.

Ponieważ mechanizm powstawania choroby Pageta kości jest nieznany, nie ma obecnie metod zapobiegania zachorowaniu na chorobę Pageta.