Białaczka włochatokomórkowa

Białaczka włochatokomórkowa jest to rzadki typ białaczki, w którym nieprawidłowe limfocyty B (rodzaj białych krwinek) są obecne w szpiku kostnym, śledzionie i krwi obwodowej. Przy oglądaniu pod mikroskopem, komórki te wydają się być pokryte maleńkimi, włoskowatymi wypustkami. Choroba charakteryzuje się podstępnym początkiem.

Przyczyny tej choroby nie zostały poznane. Prawdopodobnymi czynnikami etiologicznymi jest promieniowanie jonizujące, a także narażenie na środki chemiczne takie jak: rozpuszczalniki, benzen, herbicydy. Kolejnym czynnikiem może być zakażenie przez wirus Ebsteina-Barr. Poza płcią męską prawdopodobieństwo zachorowania zwiększają czynniki takie jak: średni oraz starszy wiek, wywiad rodzinny, rasa biała.

Objawy białaczki włochatokomórkowej rozwijają się powoli i są podobne do objawów innych rodzajów białaczki. Około ¼ pacjentów w chwili rozpoznania nie skarży się na żadne objawy. Najczęstszymi zgłaszanymi objawami są:
– uczucie zmęczenia,
– utrata masy ciała bez wyraźnej przyczyny,
– osłabienie, zmęczenie, duszność, bladość skóry,
– bóle brzucha, najczęściej zlokalizowane w lewym nadbrzuszu,
– spadek masy ciała i utrata łaknienia,
– bóle stawowe i kostne, spowodowane małopłytkowością,
– częstsze krwawienia, łatwe powstawanie siniaków,
– zwiększenie skłonności do zakażeń i infekcji.

Lekarz w badaniu może stwierdzić powiększenie śledziony, wątroby czy węzłów chłonnych. Lekarz zleca badania laboratoryjne obejmujące morfologię krwi, w której stwierdzić można: małopłytkowość, niedokrwistość, pancytopenię (niedobór wszystkich elementów krwi), neutropenię, monocytopenię. U części pacjentów występuje leukocytoza, czyli nadmiar leukocytów, wśród których znaczną część stanowią tzw. komórki włochate. Inne badania laboratoryjne mogą wykazać: podwyższony poziom enzymów wątrobowych oraz mocznika i hipergammaglobulinemię.

Dalszą diagnostykę prowadzi hematolog zajmujący się schorzeniami krwi. Zlecić on może biopsję szpiku wykonaną metodą aspiracyjną lub trepanobiopsję. W materiale pobranym podczas biopsji stwierdzić można naciek komórek białaczkowych. Komórki te posiadają jedno owalne jądro, jasną cytoplazmę oraz długie przypominające włosy wypustki (stąd nazwa choroby). Badania cytogenetyczne i molekularne wykazują anomalię chromosomu 5. Przeprowadzić można również badanie immunofentotypowe, które polega na barwieniu szpiku przy pomocy przeciwciał rozpoznających białkowe struktury na powierzchni komórki.

W leczeniu zastosowanie znajdują leki takie jak analogi puryn.
– Kladrybina, która wbudowana zostaje do DNA i prowadzi do śmierci komórki. U około 80 % chorych po zastosowaniu cyklu leczenia kladrybiną następuje kilku lub kilkunastu letnia remisja. W razie wystąpienia nawrotów jest także skuteczna. Lek podawany jest w ciągłym dożylnym wlewie przez 5–7 dni lub dwugodzinnych wlewach także przez 5–7 dni. Możliwe jest również podawanie leku dożylnie 1 raz w tygodniu przez 6 tygodni oraz podskórnie przez 5 dni.
– Pentostatyna, podawana dożylnie raz na 2 tygodnie przez okres kilku miesięcy. Powoduję ona remisję u 40–90% pacjentów.
U pacjentów, u których nieskuteczne okażą się analogi puryn, stosuje się interferon alfa podawany 3 razy w ciągu tygodnia przez kilkanaście miesięcy. U opornych na leczenie pacjentów można zastosować także przeciwciała monoklonalne (rytuksymab i alemtuzumab) oraz immunotoksyny.

Poza leczeniem farmakologicznym przeprowadzić można zabieg operacyjnego usunięcia śledziony, czyli splenektomię. Po tym zabiegu u 80% chorych można uzyskać poprawę parametrów morfologicznych krwi oraz remisję całkowitą u 40% pacjentów. Splenektomia wskazana jest u pacjentów: z pękniętą śledzioną, z rozpoznaną chorobą w ciąży, z powiększeniem narządu powodującym nasiloną cytopenię, z opornością na farmakologiczne metody leczenia.

Ze względu na nieznane przyczyny choroby, nie można określić sposobu jej zapobiegania.